SHOSTAKOVICH:   PERO NO HAY DIAGNÓSTICO

Por Daniel Pérez Navarro. Profesión: Médico. 

Pero no hay diagnóstico. No van a darlo.

Así se lamentaba el compositor Dmitri Shostakovich (1906-1975) después de padecer una larga enfermedad neuromuscular que marcó los últimos 17 años de su vida. Se entregó a diagnósticos, consejos y tratamientos diversos para finalmente pronunciar en el último capítulo –según las teóricas memorias relatadas a Solomon Volkov- las palabras que encabezan este texto.

Tres procesos marcan estos últimos años:

1)     Cardiopatía isquémica tipo Infarto Agudo de Miocardio (en dos ocasiones: 1966 y 1971).

2)     Cáncer de pulmón avanzado (diagnosticado en 1975, supuestamente un proceso metastásico bilateral del que se desconocería el tumor primario).

3)     Una enfermedad neuromuscular no aclarada, cuyos primeros síntomas aparecieron en 1958 y que fue progresando hasta su muerte en 1975.

Aquí nos ocuparemos de esta última enfermedad, que ha sido y es objeto de debate. La cronología del cuadro sería la siguiente:

-         1958: Aparecen los primeros síntomas objetivables. El compositor cancela su participación como solista de piano en el III Otoño de Varsovia (se había programado su Quinteto para piano y cuarteto de cuerda op57 y su Concierto para piano y orquesta nº2 op102) por sensación de debilidad y dolor en ambas manos.

-         1960:  Durante la boda de su hijo Maxim se caerá por sensación de debilidad en miembros inferiores, fracturándose una pierna.

-         Finales de 1960:  La debilidad en las manos aumenta hasta el extremo de dificultarle la ingesta de alimentos y la escritura. Recibe un diagnóstico: Poliomielitis de adulto.

-         1966: Su capacidad para las tareas cotidianas está muy mermada. Se ve forzado al reposo.

-         1967:  Segunda fractura de miembros inferiores, de nuevo por caída.

-         1968:  Durante esta década (1958-68) ha tocado el piano en concierto, a pesar de la debilidad y dolores en las manos. De este año data el último documento sonoro como pianista.

-         1969:  Precisa dos hospitalizaciones por empeoramiento de sus síntomas, a primeros y mediados de año.

-         1970:  Diagnóstico según el cual la debilidad muscular tiene su origen en un proceso inflamatorio crónico de la médula espinal. Inicia un tratamiento con paseos, ejercicios, masajes y medicación diversa que mejora el cuadro.

-         1971: A pesar de la mejoría del año anterior, que le hace concebir esperanzas de curación, vuelven los síntomas. La sensación de debilidad aumenta hasta el punto de que precisa ayuda para las tareas cotidianas, como vestirse o levantarse.

-         1974:  La enfermedad avanza. Apenas puede moverse.

-         1975:  En julio sufre una crisis de disnea y es hospitalizado, siendo entonces diagnosticado de cáncer de pulmón. Aunque es dado de alta el 1 de agosto, reingresa el 7 de ese mes, de nuevo por sensación de ahogo. Fallece el día 9 de agosto por insuficiencia respiratoria.

El diagnóstico de este cuadro no fue concluyente en vida del compositor. Tras su muerte, diversas opiniones apuntan a que probablemente Shostakovich padeció Esclerosis Lateral Amiotrófica, una grave enfermedad de las motoneuronas de causa desconocida.

El artículo de Robert M. Pascuzzi (“Shostakovich and Amyotrofic Lateral Sclerosis”, Seminars in Neurology, 19:1 , 1999, pags 63-66) ha sido quizás el más relevante intento de documentar esa hipótesis. Lo cual es complicado. Las diversas biografías y monografías sobre el compositor inciden en las penalidades físicas que Shostakovich tuvo que soportar, y pasan de puntillas sobre la naturaleza del cuadro clínico, del que la información objetiva disponible es escasa. Pascuzzi basa sus conjeturas fundamentalmente en el libro sobre Shostakovich de Elizabeth Wilson, la cual a su vez utilizó entrevistas a terceros que conocieron a Shostakovich.

La etiqueta de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en el caso Shostakovich corre más que la documentación veraz sobre el tema. Un vistazo a la lista de celebridades que padecieron esta enfermedad, según diversas fuentes bibliográficas (sobre todo artículos divulgativos de ELA y páginas internáuticas),  mostrará el nombre del compositor ruso junto a los de Stephen Hawking y Lou Gehring. ¿Puede afirmarse tal cosa? La clave la da el propio Pascuzzi en su artículo: los relatos de terceros y las palabras de Shostakovich son un punto de partida válido para orientarnos. Pero sólo eso. Es imprescindible una exploración neurológica y unas pruebas complementarias.

En una exploración adecuada pueden objetivarse hiperreflexia, espasticidad y signo de Babinski en las extremidades. También pueden verse fibrilaciones y atrofia en la lengua, fasciculaciones, dificultad para la fonación y deglución. Y lo que no: las funciones superiores y la sensibilidad estarían conservadas. Las pruebas complementarias orientarían hacia este cuadro y ayudarían al diagnóstico diferencial con otras enfermedades: hemograma y bioquímica completos con hormonas tiroideas, vit.B12, VSG, serología de lues, TAC, RNM y EMG entre otras, ésta última imprescindible para obtener datos objetivos de denervación muscular.

¿En qué se basa entonces la hipótesis? Nace del cuadro clínico descrito. La ELA es una enfermedad que afecta más a varones de mediana edad. Suele comenzar con debilidad, rigidez y calambres en extremidades. Se afectan más las manos que los pies. La debilidad muscular provoca también dificultad en el habla y la deglución. En fases avanzadas puede afectar a los músculos respiratorios y producir insuficiencia respiratoria. Este cortejo sintomático de ELA podría corresponder con el referido de los últimos años de Shostakovich. El doble ingreso hospitalario que tiene lugar en agosto de 1975 por dificultad respiratoria, podría deberse a la infiltración tumoral en ambos pulmones diagnosticada el mes anterior, pero también podría tratarse de la fase final de una ELA con afectación de la musculatura respiratoria.

¿Puede haber sido la ELA la causa de los padecimientos físicos de Shostakovich desde 1958 hasta su fallecimiento en 1975? Puede,  pero la respuesta es de posibilidad, no afirmativa. A pesar de su prevalencia, la ELA es una más de las enfermedades de las neuronas motoras: el virus de la poliomielitis, como le sugirieron a Shostakovich en 1960, es una etiología infecciosa posible, pero también lo son la sífilis o el herpes zoster. Lesiones estructurales (no diagnosticadas por no disponer de TAC/RNM de cabeza y columna), toxinas (aluminio, plomo) y fármacos, trastornos inmunológicos, procesos paraneoplásicos (sabemos que Shostakovich tenía un proceso neoplásico pulmonar tal vez metastásico) o trastornos metabólicos, engrosan el largo listado de cuadros que pueden producir casos clínicos similares. 

BIBLIOGRAFÍA  RECOMENDADA:

·        “Shostakovich : su vida, su obra, su época.”  Krystof Meyer. Alianza Música, Madrid, 1999.

·         “Shostakovich: A life remembered.”  Elizabeth Wilson. University Press, Princeton, 1995.

·        “Testimonio. Las memorias de Dmitri Shostakovich.”  Solomon Volkov. Aguilar Ediciones, Madrid, 1991.

·        “Shostakovich and Amyotrofic Lateral Sclerosis.”  Robert M. Pascuzzi. Seminars in Neurology, 19:1, 1999, págs. 63-66.

·        “Principios de Medicina Interna.” (15ª Edición).  Harrison. Ediciones McGraw-Hill, 2001.